Феномен или не феномен?

Не секрет, что на протяжении жизни мы всё время меняемся. Некоторые части или органы нашего организма растут всю жизнь. Некоторые - наоборот, уменьшаются. А есть такие, которые сформировавшись ещё до нашего рождения, останутся такими навсегда. А есть...

Давайте попорядку.

Нет, я всё же немного отвлекусь. Как обычно, то о чём я хотел сегодня написать, совсем не то, с чего я начал. В начале, я хотел написать маленькую заметочку, но потом увлёкся, прочитал про одно, потом про другое и решил не менять стереотип. О росте и изменении наших органов - это уже третий или четвёртый виток вокруг той самой отправной точки. Хотя, когда всё срастётся в одно целое, возможно самым интересным окажется совсем не то, что я имел в виду в самом начале. Вот завернул, да?)

Наш организм в целом, развивается (и растёт) примерно лет до 20 - 25, пока не закончится половое созревание. Вроде бы всё сформировалось, но некоторые участки нашего тела и дальше продолжают свой рост. Например нос и уши. Они растут всю жизнь. Почти всю жизнь растут ступни и кисти. Незаметно. Особенно это зависит от образа жизни, например - физических нагрузок. То же можно сказать и про мышцы.

Долго находятся в состоянии роста и наши кости, особенно губчатые. Поэтому размер лица с возрастом становится больше. Не замечали?

Практически всю жизнь растут нейроны. Медленно, но растут.

Растут, т.е. увеличиваются в размере, органы ещё и компенсаторно, т.е. в ответ на изменения нагрузки на них, например - в следствии заболевания. Гипертоническая болезнь приводит к увеличению размера сердца, а удаление одной почки, ведущее за собой рост нагрузки на вторую (оставшуюся) почку, ведёт к увеличению размера последней. Это же относится и к другим парным органам, таким, как надпочечники, яички... И т.д. и т.п. Всё это вы знаете.

Некоторые органы, например - те же надпочечники, не растут, а наоборот - уменьшаются в размерах. Всю жизнь. Где-то на седьмом месяце развития плода, размер надпочечника примерно равен размеру его почки. И это - максимальный размер этих органов. Потом, после рождения, они начинают сжиматься и к старости станут совсем крохотными.

Или вот, - глаза. Размер глаз, "установленный" ещё до нашего рождения, практически не изменится и потом. Как часто мы обращаем внимание на то, что у маленького ребёнка большие глаза. На самом деле, они кажутся такими по сранению с головой. Голова со временем станет больше и эта "диспропорция" исчезнет.

Про уши я сказал, что они растут всю жизнь. Но это касается только наружного уха, а точнее - ушной раковины. Другое дело - слуховые косточки. Стремя, наковальня и молоточек - их размер не изменится в течении всей жизни. Изменится толщина барабанной перепонки, длина и ширина слухового прохода, затянутся некоторые естественные отверстия..., а слуховые косточки - останутся без изменений. Если только, что-нибудь не произойдёт.

Один виток закончился. )

Ухо - интересный орган. Сложный, отлаженный механизм. Звук "пойманный" наружным ухом, в виде волны передаётся на барабанную перепонку, затем её вибрация запускает механизм молоточка - наковальни - стремечка, а дальше механические колебания через овальное окно попадают в лабиринт и преобразованные там - во внутреннем ухе, в нервный импульс, уходят в головной мозг. И опять, - всё это хорошо работает, если что-нибудь не произойдёт.

Костная капсула лабиринта, как часть височной кости является первичной костью, т.е. она была полностью сформированна в процессе эмбриогенеза и в дальнейшем не должна быть подвергнута вторичной оссификации. Это значит, что костные процессы (дальнейший рост и формирование) в ней уже закончены. Но при определённых, не до конца изученных обстоятельствах, в отдельных частях костного лабиринта может начаться активизация этих самых давно законченных процессов. В начале образуется очаг незрелой спонгиозной костной ткани, который постепенно превращается в зрелую склерозированную кость. Развивается отосклероз. Если этот патологический процесс возник в районе овального окна, значит будет затронуто основание стремечка. Помните, накипь, которая образуется в чайнике? Внешне всё будет примерно так. Окостеневание постепенно приведёт к нарушению работы того налаженного механизма, о котором было выше. Возникнет "блок". А значит будет нарушена звукопередача и разовьётся тугоухость (кондуктивная).

Отосклероз может развиться и во внутреннем ухе (в улиточном аппарате), что ведёт уже к нарушению восприятия импульсов в слуховом анализаторе. В таком случае говорят о нейросенсорной тугоухости. Нейросенсорная тугоухость может развиться и по другим причинам, например при поражении слухового нерва или центральной части слухового анализатора (головной мозг), но это "уже другая история". Бывают и смешанные формы тугоухости.

Второй виток.

Ещё раз: в следствии отосклероза происходит патологическое разрастание костной ткани во внутреннем ухе и других частях слухового аппарата, что ведёт к нарушению подвижности слуховых косточек, что в свою очередь ведёт к прогрессирующему снижению слуха или к тугоухости. Проблема эта существует давно, но как и большинство наших заболеваний, полностью не изучена. Что является причиной этой патологии пока не известно. Одни предположения. Наследственность, инфекции, гормональные изменения...

Отосклерозом страдает примерно 1% населения.Чаще болеют женщины трудоспособного возраста и подростки, что наверное тоже может навести на мысль о гормонах. Насчёт гормональной причины может говорить и тот факт, что у таких больных во время беременности практически всегда болезнь прогрессирует. Конечно, отосклероз у пожилых - не новость. Речь о том, что заболевают обычно в молодом возрасте. Страдают оба уха, но не одновременно. В начале - одно, через несколько месяцев, а бывает, что и через несколько лет - второе.

Клиника одной тугоухость не ограничивается. Шум в ушах, головокружение, особенно при резких поворотах готовы, тошнота, рвота, головные боли, плохой сон, проблемы с памятью и концентрацией внимания.

На сегодняшний день, самым эффективным будет оперативное лечение, а вернее стапедопластика и стапедэктомия. Часть или всё стремечко, удаляется и заменяется трансплантатом.

стапедопластика и титановый трансплантат (искусственное стремечко)

Как я уже писал, тема не новая. А так, как изучают её давно, много интересного вокруг отосклероза было, есть и наверное будет.

Вот мы и подошли к нашей цели вплотную.

Давно это было. Аж в 17 веке. Жил да был в Англии врач и исследователь. И звали его Виллизий Томас (Willis Thomas, 1621 —1675).

Как и многие медики того времени интересовался анатомией и физиологией. Особенно интересовал его мозг и его сосуды. Очень известным был и много чего наоткрывал.

Например, именно он первым назвал сахарный диабет - "сахарным", определив, что моча при этом сладкая (на вкус). Описал артерии основания головного мозга - circulus arteriosus cerebri (Виллизиев круг). Изучил и описал полосатое и мозолистое тела, все 12 пар черепномозговых нервов. В 1664 году вышел в свет его труд "Cerebri anatome", где впервые прозвучал термин "неврология". Не зря, в последующем, его станут называть «отцом» этой науки.

Неординарный был человек и подход ко многим вопросам медицины был у него своеобразный. Сам иллюстрировал, сам описывал, сам терминологию придумывал. К сожалению, не всё его труды дошли до нашего времени (так пишут), а то я не раз бы ещё ссылался на него. Хотя, нужно подумать...

Paracusis Willisii...

Paracusis - слово греческое и означает оно "дефект слуха". Так назвал Виллизий открытый им феномен.

Одна глухая женщина, которую он наблюдал, могла слышать речь только при каком-нибудь шуме. Например - во время барабанной дроби. Гремит барабан - она слышит речь собеседника. Тишина - она ничего не слышит. Так с барабаном и ходила всю жизнь. (шучу конечно)

Позднее подобных больных наблюдали и описывали и другие исследователи (A. Politcer, F. Bezold, В. И. Воячек, Н. В. Белоголовцев...) Самое главное, глухота у таких больных, должна была быть обусловлена отосклерозом. Все сходились во мнении, что внешний шум вызывает вибрацию или встряску слухового аппарата, а точнее - сочленения слуховых косточек, "закостенелых" в следствии отосклероза. Косточки встряхнулись, зашевелились (блок разорван) и звук уже передаётся, а значит - улучшается слух, что подтверждается самими больными. Всё логично.

Потом появилась ещё одна теория. V. Urbantschitsch и др. предложили следующее: внешний шум вызывает сотрясение, которое действует на слуховой нерв, вызывая его возбуждение, а значит улучшает проводимость импульсов. Что опять способствует улучшению слуха.

В 1936 году, Д.А. Шкляр и Т.П. Щелканова, а затем - в 1947 году, Г.Ф. Бубес, доказали путём ряда экспериментов, что феномен Paracusis Willisii, специфичен для отосклероза и только. При тугоухости, развившейся на фоне неврита VIII пары и средних отитов феномен не наблюдался, что может быть использовано при дифференциальной диагностике.

В общем, если глухой больной лучше слышет на фоне внешнего шума и сотрясения (езда по неровной мостовой, в вагоне движущего поезда, уличный шум, шум машин на производстве, игра оркестра ...), значит его тугоухость вызвана отосклерозом. Соответственно и лечение должно быть направлено на устранение причины - отосклероза.

Вот казалось бы и всё. Но, всегда есть "но".

На сегодняшний день паракузия феноменом или парадоксом не считается. А объясняется это явление так: когда вы разговариваете с человеком, страдающим тугоухостью, на фоне внешнего шума, вы стараетесь говорить громче, чтобы этот самый внешний шум перекрыть. А больной вас поэтому и слышит.

Но, всё равно остаётся маленькое "но". Как быть в таком случае с теми экспериментами, подтверждающими факт, что этот, возьмём его на всякий случай в кавычки, "феномен" можно использовать в дифференциальной диагностике тугоухости? Paracusis Willisii наблюдается только при отосклерозе.

В общем, как бы - есть и как бы - нет. Парадокс.