Фенилпировиноградная кислота

Мы профессиональная команда, которая на рынке работает уже более 2 лет и специализируемся исключительно на лучших продуктах.

У нас лучший товар, который вы когда-либо пробовали!

Наши контакты:

Telegram:

https://t.me/stuff_men

E-mail:

stuffmen@protonmail.com

ВНИМАНИЕ!!! В Телеграмм переходить только по ссылке, в поиске много Фейков!

Внимание! Роскомнадзор заблокировал Telegram ! Как обойти блокировку:

http://telegra.ph/Kak-obojti-blokirovku-Telegram-04-13-15

Так как основной путь обмена фенилаланина в животном организме протекает, по-видимому, через окисление его в тирозин стр. Благодаря этому обмен фенилаланина протекает по побочному пути дезаминирования фенилаланина с образованием больших количеств фенилпировиноградной кислоты. Окисление фенилпировиноградной кислоты протекает в организме с трудом, и она в значительной степени выделяется с мочой. Однако так рекомендуется поступать только в том случае, если продукт предполагают использовать немедленно, так как фенилпировиноградная кислота при стоянии начинает разлагаться уже через несколько дней. Обмен фенилаланина и тирозина претерпевает иногда некоторые врожденные нарушения, интересные своим химизмом. Так, определенный вид умственного недостатка imbecilitas phenylpyruvica характеризуется постоянным выделением с мочой небольших количеств - фенилпировиноградной кислоты. Другая аномалия такого рода, известная под названием алкаптонурия, проявляется в появлении гомогенти-зиновой кислоты, в моче. Опубликованные данные не дают основания считать, что превращение фенилаланина в тирозин блокировано полностью, но угнетение этого превращения достаточно велико, чтобы объяснить большинство описанных фактов. Ограничение превращения фенилаланина в тирозин должно приводить к накоплению фенилаланина, а переаминирование этой аминокислоты - к образованию фенилпировиноградной кислоты. В результате дальнейших превращений фенилпирувата образуются фенилмолочная кислота и повышенные по сравнению с нормой количества фе-нилацетилглутамина. Присутствие фенилуксусной кислоты в моче больных с фенилкетонурией можно объяснить декарбо-ксилированием фенилпировиноградной кислоты, которое, возможно, протекает неферментативным путем. Хорошо известно, что принятая внутрь фенилуксусная кислота выделяется у человека в виде фенилацетилглутамина стр. Так, известно, что примерно один ребенок из 25 рождается с неработающей ферментной системой фенилаланингидроксилазы. Это ведет к тому, что у него развивается слабоумие, как следствие отравления получаемой из фенилаланина пищи фенилпировиноградной кислотой , тогда как нормально фенилаланин должен был бы превратиться в тирозин. Устранение из диеты такого ребенка фенилаланина и замена его тирозином ведет к нормальному развитию организма ребенка. Оставшийся неокисленным эфир после полного омыления должен был бы привести к частично оптически активной миндальной кислоте. Этот процесс будет обратным по отношению к асимметрическому синтезу оптически активной миндальной кислоты при восстановлении - - ментилового эфира фенилпировиноградной кислоты стр. Работа по обнаружению и лечению фенилкетонурии ФКУ побудила исследователей-биохимиков к поиску других врожденных болезней, в основе которых лежит нарушение метаболизма аминокислот и которые выражаются в умственной отсталости и других дефектах развития. Берлоу \\\\\\\\\\\\\\\[42\\\\\\\\\\\\\\\] сообщил на основании биохимических анализов мочи больного ребенка, что ложная положительная реакция на феррихлоридный тест указывает на повышенный уровень фенилпировиноградной кислоты , связаный обычно с ФКУ. Впоследствии было установлено, что этот ребенок страдал от гистидинемии. Омыление заканчивается после кипячения в течение 3 час. Из кипящего раствора могут выделиться несколько капелек светлозеленого масла, которые отфильтровывают. По охлаждении из фильтрата выпадают кристаллы фенилпировиноградной кислоты , которые отсасывают примечание 2 и в воронке Бюхнера промывают небольшим количеством ледяной воды. Фенилкетонурия является одним из наиболее распространенных заболеваний обмена фенилаланина и связана с отсутствием в организме фермента фенилаланин-4 - гидроксилазы, которая катализирует превращение фенилаланина в тирозин. В организме при этом скапливается большое количество фенилаланина, вызывающее ряд вторичных биохимических реакций. Так, взаимодействие фенилаланина с пируватом приводит к образованию фенилпировиноградной кислоты , которая в больших количествах выводится с мочой. Глюкоза и сахароза почти не включались в - фенилэтиловый спирт. Ацетат-2 - G14 и мевалоновая кислота-2 - G14 очень мало включались в фенилэтидовый спирт, тогда как терпеновым спиртам эти соединения сообщали значительную метку. В цветках розы фенилаланин, вероятно, превращается путем переамипирования в фенилпировиноградную кислоту. Как известно, в процессах переаминирования аминокислот принимает участие пиридокоальфосфат. Превращение фенилпировиноградной кислоты в р-фенилэтиловый спирт протекает, по всей вероятности, через стадии декарбоксилирования и восстановления. Гамборг и Нейш \\\\\\\\\\\\\\\[42\\\\\\\\\\\\\\\]: Коукол и Конн \\\\\\\\\\\\\\\[43\\\\\\\\\\\\\\\] показали, что в растениях присутствует фенщаланиндезаминаза глава 8 , которая превращает фенилаланин непосредственно в коричную кислоту с отщеплением аммиака. На основании этих данных начальная часть исходной последовательности реакций изменяется следующим образом: В настоящее время невозможно определить, происходит ли прямая дегидратация фенил-молочной кислоты в коричную кислоту или процесс идет более сложным путем через фенилпировиноградную кислоту и фенилаланин, поэтому проблема участия фенилмолочной кислоты в образовании лигнина остается нерешенной. Примерами данной группы заболеваний могут служить мета-хроматическая лейкодистрофия и лейкодистрофия Креббе; при этих заболеваниях вследствие наследственного нарушения образования отдельных гликолипидов наблюдается их накопление. Название лейкодистрофия означает дегенерацию белого вещества. Кроме перечисленных заболеваний, вызванных демие-линизацией, существует другая группа, у которой нарушение миелиновой оболочки - это одна из причин болезни, возможно, не самая главная, например фенилкетонурия, при которой также происходит нарушение миелинизации, но в результате накопления фенилпировиноградной кислоты. Причина болезни - дефект фенилаланингидроксилазы, в результате чего блокируется нормальный метаболизм фенилаланина. Фенилпировиноградная кислота Cтраница 3. Асимметрический синтез в присутствии циклодекстрина.

Фенилпировиноградная кислота