56

Хроническое легочное сердце - гипертрофия правого желудочка с последующей дилатацией или недостаточностью, обусловленная повышенным давлением в малом круге кровообращения (прекапиллярная легочная гипертензия), нарушениями газообмена в результате поражения легких, поражений мелких и крупных сосудов, деформации грудной клетки.

ПАТОГЕНЕЗ.

Независимо от этиологии механизм развития ХЛС типичен: в основе патогенеза лежат постепенное увеличение давления в малом круге кровообращения, увеличение нагрузки на правый желудочек сердца и его гипертрофия.

Возможные механизмы патогенеза:

- уменьшение площади поверхности альвеол и капилляров легких;

- легочная вазоконстрикция как результат альвеолярной гипоксии (рефлекс Эйлера-Лильестранда) или ацидоза ;

- повышение вязкости крови;

- увеличение скорости легочного кровотока.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ.

Клиническая картина заболевания включает симптомы основного процесса и признаки легочно-сердечной недостаточности.

На ранних стадиях ХЛС симптомы поражения сердца у больных туберкулезом скрыты проявлениями основного заболевания. Доминируют симптомы интоксикации или дыхательной недостаточности : кашель , одышка , повышение температуры тела и др. Одышку выявляют более чем у половины больных при отсутствии органических заболеваний сердца, она обусловлена дыхательной недостаточностью, уменьшается при применении бронхолитиков , вдыхании кислорода.

Важный симптом - "теплый" цианоз (следствие артериальной гипоксемии), интенсивность цианоза соответствует степени выраженности респираторных расстройств и степени дыхательной недостаточности. Цианоз обычно имеет диффузный характер, но может быть и менее выраженным ("мраморная кожа" или акроцианоз).

Помимо цианоза и одышки, признаками гипоксемии и гиперкапнии считают головокружение, головные боли, сонливость и сжимающие приступообразные боли в области сердца. Боли в области сердца могут быть связаны с метаболическими нарушениями (гипоксия, токсическое влияние туберкулезной инфекции). По мере увеличения правых отделов сердца возможно возникновение "ангинозных болей" вследствие сдавления левой коронарной артерии увеличенным легочным стволом. У больных пожилого возраста с ХЛС боли могут быть обусловлены атеросклерозом коронарных сосудов.

Как и при других поражениях сердца, больные с легочно-сердечной недостаточностью I стадии могут длительное время оставаться в состоянии полной компенсации. Продолжающееся воздействие микобактерий приводит к декомпенсации.

Выделяют три степени декомпенсации.

При I степени выявляют одышку в покое. ЖЕЛ менее 55% должной величины, сокращение в два раза (до 12-15 с) времени задержки дыхания (проба Штанге).
При осмотре: умеренный цианоз, эпигастральная пульсация, незначительное увеличение печени. Тоны сердца приглушены, выслушивают акцент II тона над легочной артерией, выявляют повышение венозного давления, снижение насыщения артериальной крови О2 до 90%.

При декомпенсации II степени больного беспокоят выраженная одышка в покое, цианоз, тахикардия, гипотония. Печень увеличена, отмечают болезненную пастозность ног или отечность ног. Граница сердца сдвинута вправо, тоны на верхушке сердца глухие, акцент II тона над легочной артерией отчетливый. Снижено насыщение артериальной крови кислородом до 85%. В клинической картине доминируют симптомы длительно протекающих легочных нарушений: кашель, приступы удушья (аналогичные приступам при бронхиальной астме), субфебрильная температура.
В легких выслушивают сухие и влажные звонкие хрипы разного калибра, при наличии очагового процесса хрипы выслушивают на определенном участке.

III степень декомпенсации - тотальная сердечная недостаточность. Ее развитию способствуют метаболические нарушения, глубокие необратимые дистрофические изменения в миокарде, возникающие вследствие тканевой гипоксии и интоксикации, обусловленной наличием очага поражения. Акцент II тона над легочной артерией исчезает, выявляют симптомы относительной недостаточности трехстворчатого клапана и венозного застоя в большом круге кровообращения. У таких больных резко нарушается гемодинамика (увеличивается печень, становятся более выраженными отеки, набухают шейные вены, уменьшается диурез, появляется выпот в брюшную или в плевральную полость). Хотя некоторые симптомы (цианоз, одышка и др.) могут быть обусловлены как легочной, так и сердечной недостаточностью, у больных с ХЛС отмечают симптомы и собственно правожелудочковой недостаточности («застойная" печень, асцит, отеки). В патологический процесс вовлекается левый желудочек, по-видимому, в связи с увеличением нагрузки на левые отделы сердца, обусловленным наличием сосудистых анастомозов и из-за сужения полости желудочка в результате выпячивания перегородки влево.

Диагностика:

Выявление признаков легочной гипертензии, гипертрофии правого желудочка, правожелудочковой недостаточности.

Для выявления повышенного давления в легочной артерии используют рентгенографию органов грудной клетки, электрокардиографию, эхокардиографию, радионуклидную вентрикулографию, МРТ. "Золотым стандартом" диагностики легочной артериальной гипертензии считают катетеризацию правых отделов сердца с измерением давления заклинивания в легочной артерии.

Патогномоничные рентгенологические признаки ХЛС: увеличение правого желудочка, правого предсердия и выбухание ствола легочной артерии при вертикальном (капельном) положении сердца.

Изменения ЭКГ:

Признаки, свидетельствующие об изменении положения сердца (ротация по часовой стрелке, вертикальное положение ЭОС, сдвиг верхушки сердца назад), вызываемые как гипертрофией правых отделов сердца, так и эмфиземой легких:
- увеличение амплитуды зубцов Р во II и III стандартных отведениях более 0,25 mv (2,5 мм);
- уплощение, инверсия и двухфазность зубцов Т во II и III стандартных и правых грудных отведениях, нарастающие с увеличением степени правосердечной недостаточности, изменения более выражены в III стандартном отведении и в отведении V1:
- полная или неполная блокада правой ножки пучка Гиса;
- признаки гипертрофии правых отделов сердца (преобладание R в правых грудных отведениях и (или) S - в левых грудных, наличие высокого остроконечного Р в отведениях II, III, AVF, V1 и V2. снижение сегмента ST в тех же отведениях, увеличение суммы R в отведении V1 и S в отведении V5 до 10 мм).

Эхокардиография

Позволяет определить размеры камер сердца и толщину их стенок, выявить гипертрофию, определить функцию изгнания, применение допплеровского исследования позволяет на основании скорости трикуспидальной регургитации и давления в правом предсердии рассчитать систолическое давление в легочной артерии. Информативность метода может быть меньше при тахикардии и плохой визуализации вследствие ожирения или эмфиземы легких.

Другие методы визуализации (КТ, МРТ, радионуклидная диагностика) позволяют оценить размеры камер сердца и магистральных сосудов.

Лечение

Главное в лечении - лечение основного заболевания.

Лечение больных с ХЛС:

- кислородотерапия;

- блокаторы медленных кальциевых каналов (верапамил, дилтиазем, нифедипин, амлодипин и др.); периферические вазодилататоры уменьшают потребление кислорода, увеличивают диастолическое расслабление, улучшают гемодинамику

- препараты простагландинов (алпростадил и др.);

- блокаторы эндотелиновых рецепторов (бозентан и др.);

- ингибиторы фосфодиэстеразы V типа (силденафил);

- диуретики (применяют при гиперволемии). Из диуретиков предпочтение отдают антагонистам альдостерона (спиронолактон по 0,1-0,2 г 2-4 раза в день). Иногда применяют салуретики (фуросемид по 0,04-0,08 г один раз в день).