**********

Как заподозрить? Легко появляются гематомы (синяки) даже после незначительного травмирующего воздействия, кровоподтеки появляются спонтанно (вдруг)

Наше заметка посвящена Всемирному дню гемофилии, который ежегодно отмечается 17 апреля.

🔜Основное проявление этого наследственного, сцепленного с Х-хромосомой заболевания, при котором у человека наблюдается дефицит фактора свертывания VIII (гемофилия А - 80-85% случаев) или фактора свертывания IX (гемофилия В – 15-20%) - кровотечения и кровоизлияния, возникающие спонтанно или вследствие травмы, а тяжесть этого заболевания обусловлена количественными характеристиками фактора свертываемости в крови (чем его меньше, тем тяжелее клинические проявления).

🔜Заболевание – прерогатива мужчин (распространенность -10-14 больных на 100 000 мужчин). Однако болеть могут и женщины, если они унаследовали один ген от больного отца, а другой от матери, являющейся носителем гена гемофилии (в случае подавленной экспрессии нормального гена на другой Х-хромосоме).

↪Чаше всего присутствует семейный анамнез заболевания, однако в 35-40% случаев встречаются спорадические мутации генов факторов свертывания крови VIII и IX.

Как заподозрить?

🔜Легко появляются гематомы (синяки) даже после незначительного травмирующего воздействия;

🔜Кровоподтеки появляются спонтанно (вдруг);

Кровотечение после травмы или хирургического вмешательства длительное, требующее остановки хирургическим способом;

🔜Тяжелые формы, как правило диагностируются сразу после рождения или на первом году жизни.

↪При легких формах прогноз достаточно благоприятный, ведь в настоящее время существует комплексный подход к лечению и реабилитации пациентов с гемофилией, главное вовремя диагностировать данное заболевание. 

☝️И раз уж мы заговорили о системе гемостаза, не могу не обратить ваше внимание на противоположное состояние – тромбофилия – склонность к тромбозу. В целом система гемостаза в нашем организме устроена очень грамотно. Существует как система свертывания крови и противосвертывающая система. Эти системы, находящиеся в динамическом равновесии, контролируют постоянство внутренней среды организма человека, обеспечивая как остановку кровотечения в случае необходимости, так и сохранение жидкого состояния циркулирующей крови. В случае нарушения функционирования данных систем, могут наступать сосудистые катастрофы.

🔜И если геморрагический синдром (синяки, кровотечения) говорит сам за себя, то вот склонность к тромбозам в большинстве случаев остается «за кадром».

⚠️О том, как заподозрить и как «держать руку на пульсе» мы и поговорим в ближайшее время.

❤С пожеланием постоянства внутренней среды организма, доктор Ненашкина.

➡ Записаться на прием к нашим специалистам можно по единому телефону: ☎ 8 (812) 309-83-87.

Будьте здоровы и счастливы!

Имеются противопоказания, необходимо проконсультироваться со специалистом.